Maapallolla oleva helium on peräisin radioaktiivisista hajoamisista. Heliumia on ilmakehässä sekä monissa radioaktiivisissa mineraaleissa, maakaasussa ja eräissä kuumissa lähteissä. Teollisesti heliumia valmistetaan maakaasun puhdistuksen sivutuotteena.
Heliumia käytetään mm. suojakaasuna hitsauksessa, purkauslamppujen ja elektroniputkien täytekaasuna ja syvyyssukelluksissa happeen sekoitettuna sekä erittäin alhaisten lämpötilojen aikaansaamiseen. Yhdessä neonin kanssa heliumia käytetään myös lasereissa.
Tutuin helium käyttökohde on kuitenkin ilmapallot. Aikaisemmin niissä käytettiin vetyä täytekaasuna, mutta räjähdysvaaran takia vedyn käyttö ilmapalloissa on kielletty. Säähavaintopalloissa käytetään heliumin ohella usein vetyä sen halpuuden vuoksi.
Koska helium on kemiallisesti reagoimatonta, eikä tule edes radioaktiiviseksi, heliumia käytetään joissakin ydinvoimaloissa lämmönsiirtoaineena (ei tosin Suomessa).